Riesenzellglioblastom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| C71.9 | Bösartige Neubildung des Gehirns, nicht näher bezeichnet |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
| Klassifikation nach ICD-O-3 | |
|---|---|
| 9441/3 | Riesenzellglioblastom |
| ICD-O-3, zweite Revision (2019) | |
Das Riesenzellglioblastom ist eine Variante des Glioblastomes. Zusammen mit dem Gliosarkom und dem Epitheloidem Glioblastom wird es als IDH-Wildtyp bezeichnet und in der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad IV eingestuft. Kennzeichnend sind ausgeprägte mehrkernige (mehr als 20 Kerne) Tumorriesenzellen bis zu 400 µm Durchmesser.
Beim Riesenzellglioblastom sind nur selten EGFR-Mutationen, aber in 80 % TP53-Mutationen nachweisbar.[1][2]
Synonyme: Monstrozelluläres Sarkom; englisch Giant cell glioblastoma; GC-GBM
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1909 durch den Pathologen Alexander Schmincke (1877–1953),[3] der Begriff „Riesenzellglioblastom“ wurde von O. Meyer im Jahre 1913 vorgeschlagen.[4]
Klinische Erscheinungen, Diagnostik und Therapie entsprechen dem Glioblastom, siehe dort. Mitunter sind jüngere Patienten betroffen.
Verbreitung
Riesenzellglioblastome machen weniger als 5 % aller Glioblastome aus.[2]
Differentialdiagnose
Abzugrenzen ist das Pleomorphe Xanthoastrozytom.[2] Beim Riesenzellglioblastom können häufig Mutationen im TP53-Gen auf Chromosom 17 auf Genort p13.1 nachgewiesen werden.[5] BRAF-V600E-Mutationen sind hingegen selten, was zur Abgrenzung zum Pleomorphen Xanthoastrozytom wichtig ist.[6]
Literatur
- Kaoru Ogawa, Akira Kurose u. a.: Giant cell glioblastoma is a distinctive subtype of glioma characterized by vulnerability to DNA damage. In: Brain Tumor Pathology, 37, 2020, S. 5, doi:10.1007/s10014-019-00355-w.
Weblinks
Einzelnachweise
- ↑ A. V. Diamant: Einfluss diverser potentiell prognostischer Faktoren auf das Überleben sowie das progressionsfreie Überleben bei Patienten mit supratentoriellen Glioblastomen nach Operation und adjuvanter Radio/Chemotherapie. Dissertation. Düsseldorf, 2017
- ↑ a b c Radiopaedia
- ↑ A. Schmincke: Beitrag zur Lehre der Ganglioneurome: Ein Ganglioneurom des Gehinrs. In: Beitr. Patholo. Anat. Band 47, 1909/1910, S. 354–371.
- ↑ O. Meyer: Ein besonderer Typus von Riesenzellengliom. In: Frankfurter Zeitschrift für Pathologie, Band 14, S. 185–203, 1913.
- ↑ Glioma susceptibility 1. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
- ↑ Kaoru Ogawa, Akira Kurose u. a.: Giant cell glioblastoma is a distinctive subtype of glioma characterized by vulnerability to DNA damage. In: Brain Tumor Pathology, 37, 2020, S. 5, doi:10.1007/s10014-019-00355-w.