Inflammatorischer lineärer verruköser Epidermalnaevus
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q82.5 | Angeborener nichtneoplastischer Nävus |
| D23.- | Sonstige gutartige Neubildungen des Bindegewebes und anderer Weichteilgewebe |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Der Inflammatorische lineäre verruköse Epidermalnaevus (ILVEN) ist eine Form eines epidermalen Naevus mit scharf begrenzten, streifenförmigen ekzem-, lichen- oder psoriasisartigen Papeln.[1][2]
Synonyme sind: Entzündlicher linearer verruköser epidermaler Naevus
Die Erstbeschreibung stammt von Paul Gerson Unna aus dem Jahre 1894 (zitiert nach[2]).[3]
Verbreitung
Die Häufigkeit ist nicht bekannt. Das weibliche Geschlecht ist im Verhältnis 4 zu 1 häufiger betroffen.[4] Selten besteht eine Assoziation zum Epidermal-Naevus-Syndrom, eine maligne Entartung ist möglich.[5]
Ursache
Der Erkrankung liegen Mutationen in somatischen Zellen (somatische Mutation) zugrunde in Form eines Mosaiks.[6]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[2][4]
- Angeboren oder in der frühen Kindheit auftretend. Selten erstmaliges Auftreten im Erwachsenenalter.
- Häufig ist das linke Bein betroffen, aber auch der Rumpf und seltener Gesicht und Hals.
- Juckreiz
- Scharf begrenzte, den Blaschko-Linien folgende ekzematöse, lichenoide oder psoriasiforme Papelbildungen
Diagnose
Die Diagnose stützt sich auf die Histologie.[4]
Therapie
Eine ursächliche Behandlung ist nicht bekannt[5], die Erkrankung gilt als therapieresistent.[4]
Verschiedene Therapieansätze wurden als erfolgreich beschrieben: CO2-Laser-Ablation[7], Behandlung mit Etanercept[8] und Calcipotriol.[9]
Literatur
- M. Ruggieri und J. L. Sugarman: Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus (Ilven). In: M. Ruggieri, I. Pascual-Castroviejo, C. Di Rocco (Herausgeber): Neurocutaneous Disorders Phakomatoses and Hamartoneoplastic Syndromes. Springer, 2008, S. 575–580.
- R. Happle: Linear psoriasis and ILVEN: is lumping or splitting appropriate? In: Dermatology. Bd. 212, Nr. 2, 2006, S. 101–102, doi:10.1159/000090647, PMID 16484813.
Einzelnachweise
- ↑ Eintrag zu Epidermalnaevus, inflammatorischer lineärer verruköser. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
- ↑ a b c Enzyklopädie Dermatologie
- ↑ P. G. Unna: Die Histopathologie der Hautkrankheiten. Hirschwald Verlag, Berlin, 1994
- ↑ a b c d J. Altman, A. H. Mehregan: Inflammatory linear verrucose epidermal nevus. In: Archives of dermatology. Bd. 104, Nr. 4, Oktober 1971, S. 385–389, PMID 5114412.
- ↑ a b Rare Diseases
- ↑ R. Happle: Epidermal nevus syndromes. In: Seminars in dermatology. Bd. 14, Nr. 2, Juni 1995, S. 111–121, PMID 7640190.
- ↑ S. Gianfaldoni, G. Tchernev, R. Gianfaldoni, U. Wollina, T. Lotti: A Case of "Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus" (ILVEN) Treated with CO2 Laser Ablation. In: Open access Macedonian journal of medical sciences. Bd. 5, Nr. 4, Juli 2017, S. 454–457, doi:10.3889/oamjms.2017.078, PMID 28785331, PMC 5535656 (freier Volltext).
- ↑ R. Renner, A. Colsman, M. Sticherling: ILVEN: is it psoriasis? Debate based on successful treatment with etanercept. In: Acta dermato-venereologica. Bd. 88, Nr. 6, 2008, S. 631–632, doi:10.2340/00015555-0522, PMID 19002357.
- ↑ I. Böhm, T. Bieber, R. Bauer: Erfolgreiche Therapie eines ILVEN bei einem 7-jährigen Mädchen mit Calcipotriol. In: Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. Bd. 50, Nr. 11, November 1999, S. 812–814, PMID 10591793 (Review).