Angeborene Katarakt

Klassifikation nach ICD-10
Q12.0 Cataracta congenita
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die angeborene Katarakt (auch angeborener Grauer Star genannt) ist eine angeborene Fehlbildung mit einer bereits bei Geburt bestehenden Linsentrübung (Katarakt). Sie kann ein- oder beidseits auftreten und gilt als gut behandelbar.[1][2] Unbehandelt führt sie meist zu einer zusätzlichen funktionalen Sehschwäche, einer Stimulus-Deprivations-Amblyopie.[3][4]

Synonyme sind: Kongenitale Katarakt; lateinisch Cataracta congenita

Die Erstbeschreibung stammt wohl vom britischen Augenarzt N. B. Harman aus dem Jahre 1909.[5]

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit etwa 1–6 pro 10.000 Menschen angegeben. die angeborene Katarakt gilt als Ursache für nahezu 10 % aller Erblindungen bei Kindern weltweit. In mehr als 60 % liegen Stoffwechsel- oder Systemerkrankungen zugrunde.[1]

Häufige Ursachen

Häufige mögliche Ursachen sind:[2]

Im Rahmen von Syndromen

Eine Katarakt kann im Rahmen von – teilweise sehr seltenen – Syndromen wesentliches Merkmal sein:[6][7]

Einteilung

Je nach Art und Lokalisation der pathologischen Veränderungen ist folgende Einteilung möglich: (vgl. auch Katarakt (Medizin)#Einteilung)

  • Kongenitale anteriore polare Katarakt, Synonym: Früh-beginnende anteriore polare Katarakt[21]
  • Kongenitale Katarakt Typ Volkmann, Synonym: Früh-beginnende partielle Katarakt[22]
  • Kongenitale lamelläre Katarakt, Synonym: Früh-beginnende lamelläre Katarakt[23]
  • Kongenitale nukleäre Katarakt, Synonym: Früh-beginnende nukleäre Katarakt[24]
  • Kongenitale posteriore polare Katarakt, Synonym: Früh-beginnende posteriore polare Katarakt[25]
  • Kongenitale posteriore subkapsuläre Katarakt, Synonym: Früh-beginnende posteriore subkapsuläre Katarakt[26]
  • Kongenitale suturale Katarakt, Synonym: Früh-beginnende suturale Katarakt[27]
  • Kongenitale zonuläre Katarakt, Synonym: Früh-beginnende zonuläre Katarakt[28]
  • Nicht-syndromale kongenitale Katarakt[29]
  • Totale kongenitale Katarakt, Synonym: Früh-beginnende totale Katarakt[30]

Einfacher ist die Unterscheidung nach einseitig oder beidseitig:[1]

Klinische Erscheinungen und Behandlungsoptionen

Seit 2017 ist eine ophthalmoskopische Untersuchung mit einem vereinfachten Brückner-Test zur Identifikation einer Leukokorie Bestandteil der Kindervorsorgeuntersuchung U2.[31]

Klinische Erscheinungen, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten unterscheiden sich – abgesehen vom Alter – nicht wesentlich von dem im Hauptartikel Katarakt ausgeführten Maßnahmen. Der Zeitpunkt einer operativen Entfernung der trüben Linse sollte wegen der drohenden Amblyopie befundabhängig ab der 6. – 8. Lebenswoche erfolgen. Ob eine weitere Behandlung mit weichen Kontaktlinsen oder die Implantation einer künstlichen Intraokularlinse durchgeführt werden sollte, hängt ebenfalls von den Befunden ab.

Literatur

  • C. Kuhli-Hattenbach, M. Fronius, T. Kohnen: Bilaterale kongenitale Katarakt: Klinische und funktionelle Ergebnisse in Abhängigkeit vom Operationszeitpunkt. In: Der Ophthalmologe. 114, 2017, S. 252, doi:10.1007/s00347-016-0326-5.
  • R. D. Gerste: Kongenitale Katarakt: Verzicht auf Kunstlinse schiebt Komplikationen nur auf. In: Deutsches Ärzteblatt, Bd. 109, Nr. 8, 24. Februar 2012

Einzelnachweise

  1. ↑ a b c emedicine Congenital Cataract
  2. ↑ a b Medlineplus
  3. ↑ Leitlinie 26 a Amblyopie des Berufsverband der Augenärzte Deutschlands e. V. und der Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft e. V.
  4. ↑ Christopher M. Fecarotta und Wendy W. Huang: Angeborene Katarakt. Msd Manual - Ausgabe für medizinische Fachkreise, Oktober 2018.
  5. ↑ N. B. Harman: Congenital cataract, a pedigree of five generations. In: Transactions of the Ophthalmological Societies of the United Kingdom, Bd. 29, S. 101–108, 1909.
  6. ↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  7. ↑ Eintrag zu Katarakt, syndromale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 1. August 2024.
  8. ↑ Eintrag zu Kongenitale Muskeldystrophie-infantile Katarakt-Hyogonadismus-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  9. ↑ Eintrag zu Katarakt-Nephropathie-Enzephalopathie-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  10. ↑ Eintrag zu EDICT-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  11. ↑ Eintrag zu Familiäre progressive Netzhautdystrophie-Iriskolobom-kongenitale Katarakt-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  12. ↑ Eintrag zu Hypomyelinisierung - kongenitale Katarakt. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  13. ↑ Eintrag zu Katarakt-kongenitale Kardiopathie-Neuralrohrdefekt-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  14. ↑ Eintrag zu Kongenitale Katarakt-progressive Muskelhypotonie-Hörverlust-Entwicklungsverzögerung-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  15. ↑ Eintrag zu Kongenitale Katarakt-schwere neonatale Hepatopathie-allgemeine Entwicklungsverzögerung-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  16. ↑ Eintrag zu Kongenitale Katarakt-Schwerhörigkeit-Entwicklungsverzögerung-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  17. ↑ Eintrag zu Radikulomegalie der Eckzähne - kongenitale Katarakt. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  18. ↑ Eintrag zu Mikrozephalie-kongenitale Katarakt-psoriasiforme Dermatose-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  19. ↑ Eintrag zu Porenzephalie-Mikrozephalie-bilaterale kongenitale Katarakte-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  20. ↑ Eintrag zu Kongenitale Katarakt-hypertrophe Kardiomyopathie-mitochondriale Myopathie-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  21. ↑ Eintrag zu Katarakt, anteriore polare, früh-beginnende. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  22. ↑ Eintrag zu Katarakt, partielle, früh-beginnende. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  23. ↑ Eintrag zu Katarakt, lamelläre, früh-beginnende. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  24. ↑ Eintrag zu Katarakt, nukleäre, früh-beginnende. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  25. ↑ Eintrag zu Katarakt, posteriore polare, früh-beginnende. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  26. ↑ Eintrag zu Früh beginnende posteriore subkapsuläre Katarakt. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  27. ↑ Eintrag zu Katarakt, suturale, früh-beginnende. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  28. ↑ Eintrag zu Katarakt, zonuläre, früh-beginnende. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  29. ↑ Eintrag zu Katarakt, nicht-syndromale, kongenitale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  30. ↑ Eintrag zu Katarakt, totale, früh-beginnende. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  31. ↑ L Degener: Kindervorsorge: Das hat sich geändert. in: Der Hausarzt.digital, März 2017, aktualisiert 18. März 2019, [1]
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